DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINDA KARDİYAK DEFİBRİLATÖRLER

Defibrilatörler Nasıl Çalışır?

• Bir kablo aracılığı ile kalp karıncıklarında oluşan elektriksel aktiviteleri izler.
• Karıncık taşikardisi veya fibrilasyonuna tanı koyabilecek algoritmalar kullanarak bunları saptayabilir.
• Taşikardi veya fibrilasyon varlığında hızlı uyarım ve şok vererek ritm probleminin anında tedavi edilmesini sağlar.
• Aynı zamanda kalıcı kalp pillleri gibi kulakçık ve karıncıktan uyarım özelliğide vardır.

Defibrilatör Takılma (İmplantasyon) Endikasyonları

A. Kalp Kası Hastalıkları

• Hipertrofik kardiyomiyopati (HKM) prevalansı % 0.2 olan bir kalp kası hastalığıdır. Sol karıncık kaslarında kalınlaşma ile karakterizedir. Şikayetler sıklıkla adolesan dönemde veya sonra izlenir. Ani kalp durması oldukça sık oranlarda bildirilmektedir. Bu yüzden yüksek risk gurubunda yer alan hastalara defibrilatör implante edilmelidir.
• Dilate kardiyomiyopatinin nedeni çok iyi bilinmemektedir. Kalp kası içinde bağ dokusu artımı karıncıkta  ritm bozukluklarına neden olur. Ciddi aritmi varlığında amiodaron kullanılmalıdır. Bazı vakalarda defibrilatör implante edilmelidir.
• Aritmojenik sağ karıncık displasizisi 10 yaşından önce nadir olarak görülür. Bu hastalarda karıncıkta yağ infiltrasyonu, bağ dokusu oluşumu saptanmaktadır. Karıncıkl taşikardisi en sık başvuru şeklidir. MR inceleme ile yağ infiltrasyonu gösterilebilir.
• İdiopatik sol karıncık “noncompaction”  (sünger sol karıncık) sol karıncık fonksiyon bozukluğu ve ritm bozuklukları ile karakterize bir kalp kası hastaığıdır (Resim 3). Ekokardiyografi tipiktir. Karncık taşikardisi ve fibrilasyonu varsa defibrilatör implantasyonu gerekebilir.

B. Doğumsal Kalp Hastalıkları

• Doğumsal kalp hastalıklarında ani kalp durmasına neden olan birçok faktör bulunmaktadır. Doğumsal kalp hastalıklarında ani kalp durmasının % 65-75’i ritm sorunlarına bağlıdır. Yapılan araştırmalarda ani kalp durması en sık aort kapak darlığı, büyük damarların transpozisyonu, Fallot tetralojisi ve aort koarktasyonu ameliyatları sonrasında görüldüğü bildirilmektedir. Bu hastalarda kalpte sorun varsa bunlar tedavi edilmelidir.
• Mustard ve Senning operasyonlarından sonra hastaların üçte ikisinde başta  kulakçık taşikardisi olmak üzere çeşitli ritm bozuklukları gözlenir. Ritm sorunu veya kalp yetmezliği bulunan hastalarda ani kalp durması oranı yüksektir. Bu hastalarda karıncık taşikardi varlığında defibrilatör implantasyonu düşünülmelidir. Arteriel düzeltme yapılan hastalarda ise geç ölüm oldukça nadirdir.
• Fallot tetralojisi nedeniyle tüm düzeltme ameliyatı yapılan hastalarda akciğer atardamar kapağındaki yetmezlik, karıncıklarda fonksiyon bozuklukları, EKG’de uzamış QRS süresi (>180 milisaniye) ile ritm sorunu arasında ilişki vardır. Bu hastalarda ani kalp durması riski yüksektir, süre geçtikçe bu oran yükselir. Karıncık taşikardisi olan hastalarda tedavi olarak antiaritmik ilaçlar, radyofrekans ablasyon, aritmi cerrahisi  ve defibrilatör implantasyonu kullanılabilir.  

İmplantasyon

• İmplantasyon Tipleri: Genellikle damar yoluyla uygulama yapılmaktadır. Bunun için sağ veya sol göğüs toplardamarı kullanılır. Tek kabloyla algılama, uyarım ve defibrilasyon yapılabilirken; cerrahi uygulamada kalbin dış yüzüne uygulamada ayrı algılama kabloları gereklidir. Toplardamar sisteminde anomaliler veya tıkanıklıkta bu yerleştirme yolu tercih edilmelidir. Son yıllarda sadece defibrilasyon yapma özelliğine sahip cilt altına yerleştirlen kablolarla  şok verebilen cihazlar geliştirilmiştir.
• İmplantasyon Öncesi Hazırlıklar: Hastanın daha önce geçirdiği ameliyatlar gözden geçirilmeli, ekokardiyografik inceleme tekrar edilmelidir. Kalbe giden toplardamarların durumuda dğerlendirlerek varsa darlık ve tıkanıklıklar saptanmalıdır.
• Damar Yoluyla Uygulama: Hasta ağrı hissetmemesi için  genel anesteziyle uyutulmalıdır. Batarya sol göğüste oluşturulan bir cep içine yerleştirlmelidir. O bölgenin toplardamarlarında sorun varsa diğer taraf kullanılmalıdır. Cep oluşturulması için yapılan kesi göğüs ön duvarında veya koltuk altında olabilir.  Koltuk altı kozmetik açıdan oldukça avantajlıdır. Cilt kalınlığı uygun olanlarda ciltaltına cep oluşturulmalıdır. Cilt ince ise kas altı tercih edilmelidir. Cep oluştulduktan sonra defibrilatörün kablosu burada yapılan bir girişimle damar içine yerleştirilerek sağ kalbe kadar gidilir. Uygun pozisyonda olduğu anlaşıldıktan sonra bu bölgede algılama ve uyarım testleri yapılmalıdır.  Kablo bataryaya sabitlendikten sonra sistem hazırlanan cebin içine yerleştirilir.  İşlem tamamlandıktan sonra cihazın etkinliği  test edilmelidir. Cihazın uygun bir şekilde çalıştığı kanıtlandıktan sonra açılan cep uygun dikişlerle kapatılır ve  işlem sonlandırılır. İşlem sırasında intravenöz antibiyotik verilmelidir.  Hastalar işlemden 1-2 gün sonra taburcu edilir, 10. günden sonra erimeyen dikişler alınmalıdır.

İzlem

• Hastalar implantasyondan sonra sık aralarla kontrol edilmelidir. Bu izlemlerde telemetrik kontrolün yanında enfeksiyon açısından dikkatli olunmalıdır. İlk altı aydan sonra hasta 6 aylık aralarla kontole çağrılmalıdır. Bu kontrollerin dışında cihaz şok verdiği zaman hasta kontrole çağırılarak cihaz kontrol edilmelidir.
• Hastalara yılda bir kez egzersiz testi ve Holter incelemesi yapılmalıdır.
• Antiaritmik tedavi devam edilerek ritm bozukluğunun oluşması engellenmelidir. Bu şekilde cihazın şok vermesine gerek kalmayabilir. Bazı antiaritmikler defibrilasyon eşiğinde yükselmeye neden olabilir.
• Şok verilmemesi psikolojik yönden faydalıdır, ayrıca bataryanın daha uzun ömürlü olması sağlanır.
• İzlem sırasında görülebilecek en önemli problemler uygunsuz algılama ile ilgili problemler ve kablolarla ilgili sorunlardır.  Bu durumda defibrilatörün ayarları kontrol edilmeli, şoklar uygunsuzsa nedeni bulunmalıdır. Kablolarla ile ilgili problemler sıktır.  Enfeksiyon daha az görülmektedir.
• Nonfonksiyone elektrodlar uygun yöntemlerle çıkarılmalıdır.  Laser ekstraksiyon sistemi ile çok başarılı sonuçlar bildirilmektedir.

Uygunsuz Şok

• Uygunsuz çoklu şoklarda cihazın geçici olarak durdurulması gerekebilir. Neden bulunduktan sonra cihaz yeniden aktive edilmelidir.
• Elektriksel fırtına durumunda ise buna neden olabilecek geçici nedenler kontrol altına alınmalıdır. Hasta sedatize edilmeli, gerekirse antiaritmik tedavi verilmelidir.
• Fırtına sonlandırıldıktan sonra antiaritmik ilaç tedavisi, ablasyon veya program değişikliği yapılarak olayın tekrar etmesi önlenmelidir. Elektrodda sorun varsa cihaz geçici olarak deaktive edilerek revizyon yapılmalıdır.

Otomatik Eksternal Defibrilatörler

• Damar you veya cerrahi yolla İmplantasyonun yapılamadığı durumlarda kullanılabilir.
• Bu cihazlar karıncık taşikardisi veya fibrilasyonu varlığında doktor veya hemşire olmaksızın ritmin normale dönmesi sağlayabilir.
• Bu cihazların taşınabilir olması ve basit uygulama özellikleri nedeniyle giderek kullanımının artacağı düşünülmektedir.