DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINDA ANİ KALP DURMASI

• Doğumsal kalp hastalıkları nedeniyle ameliyat edilen hastalarda tüm ölüm nedenlerinin %23’ü  ve kardiyak ölüm nedenlerinin %33’ü ani kalp durması şeklinde olmaktadır ve  aynı yaştakilere göre ani kalp durması insidansı 25-100 kat artmıştır.
• Bu hastalarda ilerleyici kalp kası fonksiyon bozukluğu, kalp yetmezliği, kalp ritmindeki bozukluklar, ve akciğer atardamar tansiyon yüksekliği (pulmoner hipertansiyon) en sık nedenlerdendir. Damar yırtılması ve inmeler daha az görülen kalp durması nedenidir.
• Doğumsal kalp hastalıklarında ani kalp durmalarının  %65-75’i ritm bozukluklarına; %10-15’i akciğer veya sistemik damarlara pıhtı atılmasına ve %10-20’si dolaşım yetmezliğine bağlı olarak gelişmektedir.
• Doğumsal kalp hastalıklarından bazılarında ani kalp durması riskinin özellike arttığı bilinmektedir (Tablo I).  Yapılan araştırmalarda ani kalp durmasının en sık aort stenozu, büyük damarların transpozisyonu, Fallot tetralojisi ve aort koarktasyonu ameliyatları sonrasında görüldüğü bildirilmektedir.

Ani Kalp Durması Riskinin Arttığı Kalp Hastalıkları;

• Akciğer atardamarında hipertansiyon (Pulmoner Hipertansiyon)
• Hipoplastik sol kalp hastalığı
• Aort kapak darlığı, yetmezliği
• Büyük damarların transpozisyonu
• Supravalvüler aort darlığı
• Aortik disseksiyon
• Fallot tetralojisi

Akciğer Atardamar Hipertansiyonu (Pulmoner Hipertansiyon)

• Akciğer atardamar hipertansiyonu bazı doğumsal kalp hastalıklarına bağlı olarak gelişir. Bu durum bazı kalp deliklerinin tedavi edilmemesi veya gecikmiş tedavisi sonucunda gözlenir. Bu hasar bazı özel durumlarda  (Down sendromu) daha belirgindir.
• Bu hastalık düzeltilmemiş kalp kulakçıkları arasındaki deliklerde (atriyal septal defektlerde: ASD ) %10, düzeltilmemiş orta büyüklükteki kalp karıncıkları arasındaki deliklerde (ventriküler septal defektlerde: VSD) %50 civarındadır .
• Bu hastalık başlangıçta çok belirti vermez, ancak zamanla morarma artar ve durum Eizenmenger sendromu olarak adlandırılır. Bu durumda egzersiz kapasitesi azalır, baş ağrıları artar.  Bayılma varsa kötü prognoz beliritisidir.
• Soğuk hava ile temas, öksürük, viral enfeksiyon gibi tetikleyici nedenlerle veya tetikleyiciler olmaksızın bu hastalar aniden ölebilir. 
• Kalp durmasının esas nedenleri akut akciğer atardamarı hipertansif krizi veya ritm bozukluklarıdır. Kalp durması genellikle 30 yaşlardan sonra olur.
• Prostasiklin türevleri ve endotelin reseptör blokörlerinin kullanılması ile bu hastaların yaşam süresinin uzatılabileceği düşünülmektedir. Bir çok hastada akciğer transplantasyonu en iyi tedavi şekli olarak görülmektedir.

Aort Kapak Darlığı ve Yetmezliği

• Aort kapaklarında darlık olan hastalarda aktivite veya egzersize bağlı ani kalp durmasına neden olabilir. Belirgin aort yetmezliği varlığında ise koroner kan akımı azalmıştır, bu durum özellikle egzersiz sonrası belirginleşir. 
• Sol karıncık çıkış yolunda belirgin darlığı olan hastalarda spor yasaklanmalıdır.  Aortik kapaklarda önemli darlığı olan (gradient >50 mmHG) hastalarda ritm bozuklukları, ani kalp durması ve diğer komplikasyonlar sık olarak gelişir.
• Kalp kaslarında kalınlaşma arttıkça ani kalp durması insidansı o kadar artar. Ameliyattan sonra 10 yıl içinde ani kalp durması insidansı % 3 iken, 20 yılda %13’e ve 30 yılda ise %20’ye artış gösterir.

Ebstein Anomalisi

• Bu hastalıkta triküspid kapak sağ karıncık uç kısmına doğru yer değiştirmiştir. Sıklıkla ritim problemleri ile birlikte bulunur.
• Bu hastalarda ani kalp durması gelişebilir. Hastaların hiç yakınması olmasa da ritim Holter ve egzersiz testi yapılarak düzenli kontrol edilmeleri gerekmektedir.

Büyük Damarların Transpozisyonu

• Bu hastalıkta şah damarı (aorta) sağ karıncıktan; akciğer atardamarı ise sol karıncıktan köken alır.
• Bu hastalarda atardamar veya kulakçık düzeyinde düzeltme ameliyatları yapılabilir. Mustard ve Senning operasyonları kulakçık düzeyinde  düzeltme ameliyatlarıdır.
• Bu ameliyatlardan sonra hastaların üçte ikisinde başta  kulakçık (supraventriküler) taşikardisi olmak üzere çeşitli ritm bozuklukları gözlenir.
• İlerleyici kalp yetmezliği ve ani kalp durması bu hastalarda ölümün en önemli nedenidir. Bu operasyon yapılan hastalarda ani kalp durması 10. yılda %4, 20. yılda ise %9 oranında bildirilmektedir.
• Bu hastalarda karıncıklarla ilgili ciddi ritm bozuklukları varlığında defibrilatör yerleştirilmesi düşünülmelidir.

Aortik Yırtılma

• Aortik yırtılma (disseksiyon) çıkan aorta veya aortik arkın bitiminde oluşur. Özellikle Marfan sendromunda sık olarak gelişir. Ameliyat edilmiş veya edilmemiş aort koarktasyonlarında da disseksiyon riski mevcuttur.
• Hipertansiyon veya operasyona bağlı aortik elastisitenin kaybolmasına bağlı olarak geliştiği düşünülmektedir. Bu hastalarda dinlenme sırasında hipertansiyon olmamasına karşın, egzersiz ile hipertansiyon olabilir.
• Ameliyat edilmiş aort koarktasyonunda ani kalp durması insidansı 20. yılda %1 iken, 25. yılda %5’e yükselmektedir. Bu nedenle bu hastaların yakın izlenmesi, özellikle anevrizma gelişme yönünden tomografi veya MR ile değerlendirme yapılması gereklidir. 

Fallot Tetralojisi

• Fallot tetralojisi en sık görülen morarma ile giden doğumsal kalp hastalığıdır. Bu hastalar yarım yüzyıldan bu yana tüm düzeltme operasyonları ile tedavi edilmektedir.
• Operasyonlar sonrasında düzeltilemeyen sağ karıncık çıkış yolu darlığı, akciğer atardamar kapak yetmezliği gibi problemler sık görülür. Karıncık ritm bozuklukları, orta düzeyin üzerinde akciğer atardamar kapak yetmezliği, bozuk karıncık fonksiyonları, EKG'de uzamış QRS süresi (>180 milisaniye) olan hastalarda sık görülür.
• Bu hastalarda ani kalp durması riski yüksektir, çeşitli araştırmalarda %0,5-6 oranında bildirilmektedir, süre geçtikçe bu oran yükselir.
• Sağ karıncığın boyutları, kasılma fonksiyonları, kapak yetmezliklerinin kantitatif miktarı, bağ dokusu ile kaplanmış alanların ve anevrizmaların saptanmasında manyetik rezonans görüntüleme ekokardiyografiye göre daha kesin bilgiler vermektedir. Bu yöntem bu hastaların izleminde rutin olarak kullanılmalıdır. 
• Risk belirlemede girişimsel olmayan tanı yöntemleri genellikle yeterli olmasına karşın, zaman zaman girişimsel elektrofizyolojik çalışma gerekli olabilir.
• Bu hastalarda ameliyat sonrası açık kalan kalp karıncıkları arasındaki önemli boyuttaki delikler (VSD), ciddi akciğer atardamar kapak darlığı, sağ karıncık çıkış yolu anevrizmaları, belirgin kapak yetmezlikleri, belirgin aort kökü genişlemesi,  girişimle düzeltilebilecek bir nedene bağlı kulakçık veya karıncık ritm bozukluğu varlığında yeni cerrahi veya girişimsel tedavi gereklidir.
• Ciddi karıncık taşikardisi olan hastalarda tedavide antiaritmik ilaçlar, radyofrekans ablasyon, aritmi cerrahisi  ve defibrilatör yerleştirilmesi kullanılabilir.
• Defibrilatör implante edilen hastalarda cihazın uygun şok verme oranı 12 ayda %20-25, 36 ayda ise %50 dolayındadır.  Radyofrekans ablasyon bazı ritm bozukluklarının tedavisinde kullanılabilirsede, birçok hastada yardımcı bir tedavi olarak kullanılabilir.